Жазатайым оқиға салдарынан бір сәтте жанарынан айырылған жандар әлемді өз көзімен қайта көру бақытына ие болды.
Фотосурет: Ула Юркунас, Mass Eye and Ear орталығы
Автор: Дән Шуарц
Алабама штаты, Хоумуд қаласы. Фил Дерст Johnny’s Restaurant мейрамханасындағы өнеркәсіптік ыдыс жуғыш машинаның қасында тұрған-ды. Мейрамхана иесіне құрылғының дыбысы реттелгенін, енді қалыпты жұмыс істей бастағанын айтып, су төгетін тетікті басқаны сол еді – шланг кенеттен атылып, Филдің бетіне химиялық жуғыш зат шашырап кетті.
Ауырсынуға шыдай алмай шыңғырып жіберген Дерст қолжуғышқа жанұшыра ұмтылды. Көзін шұғыл түрде жуа бастағанымен, күйік сезімі басылудың орнына, жанына батып, өрши түсті. Ол қасындағыларға «лимон тауып әкеліңдер» деп бұйырды. Фил көздің қасаң қабығын «кеміріп» жатқан сілтілі ерітінді – натрий гидроксидін қышқыл шырын бейтараптандырады деп үміттенген еді.
Лимонды соңғы тамшысына дейін сығып, шырынын тамызған соң ғана Дерст әрең дегенде көзін ашты. Алайда…
«Мен ештеңе көре алмадым», – дейді 54 жастағы Дерст.
* * *
Көздің нұрлы қабығын жауып тұратын күмбез тәрізді мөлдір перде – қасаң қабықтың зақымдануынан жыл сайын мыңдаған адам дәл Дерст секілді қас қағым сәтте зағип болып қалады. Мұндай жарақаттар адамды есеңгіретіп, шарасыз күйге түсіреді. 2017 жылы жарақат алғаннан кейінгі алғашқы апталарда Дерстің қолынан бар келгені әйелі жұмысқа кеткенде қараңғы бөлмеде жатып, егіле жылау ғана болды. Бірақ ол көрмей қалғанына немесе еркіндігінен айырылғанына деген өкініштен жыламайтын, бәрінен бұрын көзін іштен қарып, жанына батқан ауырсынуға шыдай алмай еңірейтін.
Дәрігерлер Дерст сияқты тағдыр иелеріне «көзіңіз енді ешқашан көрмейді» деген қаралы хабарды жиі жеткізеді. Алайда күні кеше ғылыми фантастиканың еншісінде болған дің жасуша (дің жасушалар, ағылшын тілінде stem cells – еліміздегі биология оқулықтарында көбіне «бағаналы жасуша» деп беріледі – ред.) терапиясы кейінгі жылдары қарқынды дамып, бүгінде медицинада нағыз төңкеріс жасады.
Жақында АҚШ ғалымдары Дерст сияқты ауыр жарақат алған жандардың көз жанарын толық қалпына келтіруге болатынын алғаш рет іс жүзінде дәлелдеді. Харвард медицина мектебі жанындағы Massachusetts Eye and Ear орталығы жүргізген зерттеудің нәтижелері былтыр беделді Nature Communications журналында жарияланған. Ғылыми тәжірибе аясында бір көзі мүлдем соқыр болып қалған 14 пациентке дің жасушалары трансплантацияланды. Хирург әрі орталықтың қасаң қабық қызметі жөніндегі директорының орынбасары Ула Юркунас (Ula Jurkunas) отадан 18 ай өткенде таңқаларлық нәтижені мәлімдеді: 10 пациенттің қасаң қабығы толықтай жаңарып, олар әлемді қайта көре бастаған. Дерст осы әдіспен емделген ең алғашқы пациент болды. «Дәрігер мұны қалай жасағанын түсінсем бұйырмасын, бірақ бұл – нағыз өнер туындысы», – дейді Дерст.
Осы ғылыми жұмыс зерттеушілердің бойында зор үміт отын жақты. Енді олар «ғылым зағиптықтың өзге де күрделі түрлерін жеңе ала ма?» деген маңызды сауал төңірегінде ойлана бастады. Ула Юркунас өз зерттеу нәтижелерінің маңызы жайында: «Бұл жетістік бізге медицинадағы қалыптасқан тосқауылдарды еңсеріп, жаңа мүмкіндіктерге жол ашуға әрі болашаққа батыл қадам жасауға негіз болады», – дейді.
Фотосурет: Ула Юркунас, Mass Eye and Ear орталығы
Сау қасаң қабық өзін-өзі үздіксіз қалпына келтіре алады
Қасаң қабық – көздің жанарын қаптап тұратын күмбез тәрізді кішкентай «алдыңғы әйнек». Бұл қабат жарық сәулелерін көздің ішкі қабаттарына мүлтіксіз бағыттау үшін әрдайым мінсіз жылтыр әрі мөлдір болуға тиіс. Алайда, тіпті сау көздің қасаң қабығы да күн сайын көзге көрінбес «шабуылға» ұшырап отырады: ұшқан шаң-тозаң мен қоршаған ортадағы микробтар, ультракүлгін сәулелер, көзді жыпылықтату кезіндегі механикалық үйкеліс оны үнемі тоздырады. Дің жасушалардың бір түрі – қасаң қабықтың шетінде орналасқан лимбальды эпителий жасушаларының арқасында мұндай микро-зақымдарды біз әдетте сезе бермейміз. Өйткені олар қасаң қабықты үздіксіз жаңартып, жедел қалпына келтіріп отырады.
Жуғыш зат шашыраған сәтте Дерст сол жақ көзіндегі лимбальды жасушалардың барлығынан дерлік айырылды. Бағына орай, оң жақ жанарындағы жасушалардың бір бөлігі аман қалған еді. Бұл оның оң жақ көзінде көру қабілетін ішінара қалпына келтіруге мүмкіндік бар екенін білдірді. Титтей де болса сақталған осы көру қабілеті Филге күнделікті тұрмыста үлкен демеу болды. Ол асүйге барып, тамағын микротолқынды пешке өз бетінше сала алатын жағдайға жетті. Жұбайы оған көмек ретінде пештің «30 секундтық ысыту» батырмасына арнайы белгі қылып қызыл таспа жапсырып қойған. Фил сол белгіні басып, пеш дыбыс бергенде ішінен асты алып, өз бетінше тамақтана алатын болды.
Алайда оның сол жақ көзінің жағдайы нашарлай түсіп, соңы мүгедектікке ұласты. Дің жасушалардың жоқтығынан көздің алмасы мен қабақ бір-біріне жабысып, бітісе бастады. Мұның салдарынан маңайдағы жүйке талшықтарының сезімталдығын артты: Фил көзін сәл қимылдатса болғаны, жаны мұрнының ұшына келетін. Көзін жыпылықтатқан сайын біреу көз қиығынан басына ұзын шеге қағып жатқандай жан түршігерлік азапты сезінетін. «Дәрігерлер мұндай ауырсынуды «кластерлік бас ауруы» деп атады. Доктор Юркунасқа жолыққаныма дейін осындай азап менің күнделікті өмірімнің ажырамас бөлігіне айналған еді», – дейді ол.
2006 жылы Юркунас Жапонияға аттанып, ол кезде сирек қолданылатын бірегей емдеу әдісін зерттей бастады. Киото префектуралық медицина университетінің офтальмология кафедрасының меңгерушісі, профессор Сигеру Киносита лимбальды эпителий жасушаларын қолдану арқылы қасаң қабықты емдеуде әлемдік көшбасшы еді. Алайда Киноситаның әдісінде бір елеулі кедергі болды: ол дің жасушаларды құрамында жануар текті өнімдері бар арнайы ерітіндіде өсіретін. АҚШ-тың Азық-түлік және дәрі-дәрмек сапасын қадағалау басқармасы (FDA) бұл тәсілді тым қауіпті деп тапты. Олардың пайымдауынша, жануарлардан алынған компоненттер науқасқа беймәлім инфекция жұқтыруы немесе ген мутациясына әкелуі мүмкін еді. Юркунас Киноситадан үйренген білімін АҚШ-қа алып келіп, FDA-ның қатал талаптарына толық жауап беретін, жануар текті өнімдерсіз өсірілетін мүлдем жаңа әрі қауіпсіз ерітінді жасап шығарды.
Он жылдан астам уақытқа созылған табанды ізденістер мен сансыз қателіктерден соң, 2018 жылға қарай Юркунас дің жасушаларды өсірудің FDA талаптарына толық сай келетін, құрамында жануар өнімдері жоқ жеке әдістемесін жасап шығарды. Науқастың сау көзінен өте аз мөлшерде дің жасушалардың үлгісін алуды қажет ететін бұл әдіс көлемі үлкенірек трансплантаттарды шығаруға мүмкіндік береді. Емдеу процесі науқастың сау көзінің қасаң қабығынан «айшық тәрізді пышақ» (crescent blade) деп аталатын кішкентай скальпельмен жасушаларды аса ұқыптылықпен кесіп алудан басталады. Кейін олар қажетсіз жасушаларды жоятын арнайы ферменттері бар Петри табақшасына салынады. Содан соң зерттеушілер тобы сау жасушаларды арнайы пластикалық негізде екі апта бойы баптап өсіреді. Осы уақыт ішінде жасушалар өзара бірігіп, көлемі тиын көлеміндей тұтас қабықшаға айналады. 2018 жыл мен 2023 жыл аралығында доктор Юркунас Фил Дерстен бастап 14 науқастың зақымдалған қасаң қабығына осы нәзік қабаттарды адам шашынан да жіңішке жіптермен тігіп, трансплантация жасады.
Отадан кейінгі бір ай бойы пациенттер Юркунас пен оның зерттеу тобының жіті бақылауында болды. Дәрігерлер жасушалардың көз алмасына қалай орнығып, жерсініп жатқанын тұрақты түрде тексеріп отырды. Бос уақытында бағбандықпен айналысқанды жаны сүйетін доктор Юркунас процедураның осы соңғы кезеңін көшет отырғызуға ұқсатады. «Жасушаны өсімдік деп елестетіңіз, – дейді ол, – Ол міндетті түрде тамыр жаюы керек».
Фотосурет: Ула Юркунас, Mass Eye and Ear орталығы
Фотосурет: Ула Юркунас, Mass Eye and Ear орталығы
Жанардың жақсаруы мен мен жан төзгісіз азаптың соңы
Отадан кейін бір апта өткенде, Дерстің сол жақ көзіне қайта жан бітті. Әзірге әлем бұлдырап көрінгенімен, бұл нағыз керемет еді. Отаға дейін көзі мүлдем соқыр болса, қараша айында көлігінде отырып айтқанындай, қазір ол дүниені бейне бір лайланған судың түбінен қарағандай көре алады. Фил қазір есікте тұрған сусынның құтысын анық ажыратады, ал оны бетіне он бес сантиметрдей жақындатса, сыртындағы Fresca деген жазуды еркін оқи алады. Тіпті автотұрақтың арғы жағындағы ғимарат пен оның алдынан өтіп бара жатқан көлікті де көретін деңгейге жетті. «Менің қазіргі жағдайым осындай», – дейді ол. Ең бастысы, жан төзгісіз ауырсыну сап тыйылған.
Жетпіс бес жастағы Кэрол Кокозза да Юркунастың зерттеуіне қатысты. 2013 жылы ол белдемелі теміреткімен ауырып, дерт Кокоззаның оң жақ көзіне шапқан, сөйтіп қасаң қабығында тыртық қалып қойды. «Тек жарықты ажырата алатынмын, басқа ештеңе көрінбейтін. Жағдайым сондай мүшкіл еді. Айналадағы дүниенің бәрі бейне бір балауыз қағаздың арт жағынан қарағандай бұлдырап тұратын», – деп еске алады ол.
Отадан бірнеше күн өткенде Кокозза зақымдалған көзінің көлеңкелер мен пішіндерді ажырата бастағанын айтты. Бүгінде оның көру қабілеті шамамен 80 пайызға дейін қалпына келді. Кітапты көзіне жақындатып, 30 см-дей қашықтықта ұстаса, мәтінді еш қиындықсыз оқи алады. «Тіпті сау көзіме бірдеңе бола қалған жағдайдың өзінде, қазір өз күнімді өзім көре алатын, ешкімге жалтақтамайтын деңгейдемін», – дейді ол.
Бұл процедураның нәтижесі Дерстің өзін қайран қалдырды. Ол басынан өткен оқиғаны «Жұлдызды жол» (Star Trek) фильміндегі қиял-ғажайып көріністермен салыстырады. Ота кезінде дәрігерлер Дерстің эпителий жасушаларын қалпына келтіріп қана қоймай, қайтыс болған донордан алынған жаңа қасаң қабықты да трансплантациялады. (Өзінің қасаң қабығы жаңа дің жасушалар қайта қалпына келтіре алмастай тым қатты зақымдалған еді). «Бұл – ақылға сыйғысыз дүние, – дейді ол, – Осыдан жүз жыл бұрын адамзаттың түсіне де кірмеген кереметтер бүгін шындыққа айналып отыр. Таңғалмасқа шара жоқ!»
Кейс Уэстерн Резерв университетінің офтальмология профессоры Томас Стейнеманн Охайо штатындағы (Кливленд қаласы) Metro Health Medical Center бірінші деңгейлі травматологиялық орталығында ота жасайды. Резидентурадан кейінгі 36 жылдық еңбек жолында ол химиялық заттар мен жарылыстардан болған ауыр, жан түршігерлік жарақаттардың талайына куә болған. «Мұндай жағдайлар – адам төзгісіз нағыз қасірет», – дейді ол. Науқастардың бағына орай, бүгінде үміт оты тұтанды. Профессордың пайымдауынша, көз жанарынан айырылып, ұзақ жыл азап шеккен жандарға көзі тірісінде-ақ тиімді ем табылғалы тұр.
«Иә, біз әлі де FDA сынақтарының алғашқы сатысында тұрмыз, – деді Юркунастың ізденістеріне тоқталған ол. Бұл клиникалық сынақтар қазір үш кезеңнің екіншісінде ғана тұр. «Дегенмен әзірге нәтиже көңілден шығып отыр. Емнің қауіпсіздігіне қатысты ешқандай күмән жоқ. Бақылау жүргізген екі жылға жуық аралығында көз жанарының толық қалпына келу көрсеткіші 90 пайызға жуықтады, бұл шынымен де таңдай қақтырар жетістік».
UCLA жанындағы Стайн көз институтының (Stein Eye Institute) қасаң қабық бөлімінің тең жетекшісі Софи Дең бұл жетістікті медицинадағы үлкен белес деп бағалады. «Бұл – өте маңызды кезең, – деді ол, – Ғалымдар нормативтік талаптардың барлығын орындау жолында орасан зор жұмыс атқарды, ал бұған қол жеткізу оңай емес».
Зағиптықтың өзге де түрлерін емдеу мүмкін бе?
Юркунастың айтуынша, қасаң қабықты қалпына келтіру – үлкен жолдың басы ғана. «Бұл тұжырымдаманы көздің өзге қабаттарын сауықтыруға да қолдануға болады», – дейді ол. Мәселен, ғалымдар енді көздің жарықты жүйке сигналдарына айналдыруына жауапты терең қабаты – торлы қабықты (ретина) емдеуге күш салмақ. Бүгінде әлемде 8 миллионнан астам адамның торлы қабығы жастың ұлғаюына байланысты тозып кеткен. Соның салдарынан олар дәл алдындағы затқа зер салып, анық көре алмайды.
Ал көздің одан да терең қабатында көру жүйкесі орналасқан. Ол жүйке сигналдарын торлы қабықтан миға жеткізеді, миымыз сол сигналдардан бейне қалыптастырады. Көру жүйкесін зақымдайтын глаукома дертінің кесірінен дүние жүзінде 4 миллионнан астам адам зағип болып қалған немесе көру қабілетінен мүлдем айырылудың аз-ақ алдында тұр. Дегенмен жаңа зерттеулер (айта кетерлігі, оған Юркунас тікелей қатыспаған) дің жасушаларды зақымданған тінге енгізу арқылы аурудың бетін қайтарып, көру қабілетін толық қалпына келтіруге мүмкіндік барын көрсетіп отыр.
Юркунас қазіргі таңда технологияны лицензиялау процесімен айналысып жүр. Бұл қадам оған бүкіл ел аумағында жүргізілетін, көбірек пациентті қамтитын әрі зор шығынды талап ететін клиникалық сынақтардың үшінші кезеңін қаржыландыру үшін өндірістік инвестиция тартуға мүмкіндік береді. Әдістің қауіпсіздігі мен тиімділігі бұдан әрі дәлелденсе, келесі басты меже – FDA мақұлдауын алу болмақ.
Бұл хаттама мақұлданған жағдайда, Юркунастың әдісімен жасалатын ота бір көзі сау науқастарға ғана қолданылады. Өйткені донорлық жасушалар адамның өз көзінен алынуға тиіс. Дегенмен іс жүзінде көп адамның екі көзі де зақымдалған болып келеді. Осы түйткілді шешу мақсатында ғалым қайтыс болған донорлардың лимбальды эпителий жасушаларынан трансплантат өсіру жолдарын зерттеп жүр. Бірақ мұның да өз қиындығы бар: донорлық материалды арнайы мұздатқыштарда қор ретінде сақтауға мүмкіндік болса да, дің жасушалар басқа адамдікі болғандықтан, иммун жүйесі оларды «бөтен» деп танып, жойып жіберуі мүмкін.
Дәстүрлі медицинада ағза немесе тін трансплантациясынан өткен науқастар өмір бойы иммун жүйесін тежейтін дәрілер (иммуносупрессор) қабылдауға мәжбүр. Мұндай амал ағзаның жаңа трансплантатты «бөгде» деп танып, оны жойып жібермеуі үшін қажет. Алайда, иммунитеттің жасанды түрде әлсіреуі ағзаны өзге де инфекциялар мен аурулар алдында қорғансыз қалдырады. Бүгінде дің жасушаны зерттеумен қатар дамып келе жатқан ген өңдеу (gene editing) саласы бұл ескі қағиданы түбегейлі өзгертіп жатыр. Доктор Юркунас қазіргі уақытта донорлық лимбальды эпителий жасушаларының иммундық маркерлерін анықтауға күш салуда. Оның басты мақсаты – иммун жүйесінің «шабуылын» тудыратын антигендерді гендік деңгейде жойып жіберу.
Медицинаның өзге салаларында тіркелген жетістіктер де дің жасуша терапиясының әлеуеті шексіз екенін растап отыр. Мәселен, 1-типті қант диабетін емдеу жолында фармацевтикалық компаниялардың бірі ағзадағы жетіспейтін инсулин өндіруші жасушаларды дің жасушалармен алмастыруға болатынын клиникалық сынақтар арқылы дәлелдеп шықты. Тағы бір компания қайтыс болған донордан алынған инсулин бөлетін жасушалардың генін редакциялап, әзірге бір ғана пациенттің мысалында олардың ешқандай теріс иммундық реакция тудырмайтынын дәлелдеді. Қазіргі таңда ғалымдар осы екі озық технологияны – дің жасушалар мен ген инженериясын ұштастыра отырып, дертті біржола жеңетін әмбебап әдіс жасауды көздеп отыр.
* * *
Дерст кітап оқуға бола жұмыстан екі сағат ертерек тұруды әдетке айналдырған-тын. Ол нағыз «қомағай» оқырман еді: Wall Street Journal-дың салмақты сараптамаларынан бастап, тарихи туындылар мен вампирлер туралы фэнтези хикаяларға дейінгінің бәрін талғамай оқи беретін.
Зақымданған көзі емделгеніне қарамастан, Фил Дерст кітап әлеміне әлі де бұрынғыдай еркін бойлай алмайды. Оның сол жақ көзі әлі де бұлдырап тұр, ал оң жақ жанары әу бастан мықты болмағандықтан, ұзақ оқуға шыдас бермей, тез шаршап қалады. «Қазір жаным рахат тапсын деп емес, тек мұқтаждық туғанда ғана оқимын», – дейді ол. Дерстің ойынша, жарақат алған сәтінде-ақ доктор Юркунастың әдісіне жүгінгенінде, бүгінде көзі әлдеқайда өткір болар еді. Десе де, жанына батқан азапты ауруы басылған сайын өне бойында өзіне деген сенім мен дербестік сезімі қайта оянды. Бұл – кез келген кітаптан да маңыздырақ жеңіс.
Дерст таяу жылдары бұл инновациялық әдістің әлемдегі әрбір ірі офтальмологиялық клиникада қолжетімді болатынына зор үміт артады. «Осы технология кең қолданысқа енбесе, – дейді ол, – Бұл адамзат пен медицина алдында нағыз қылмыс болар еді».
